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首页词典变异性卟啉症
biàn yì xìng bǔ lín zhèng

变异性卟啉症

  • 拼音biàn yì xìng bǔ lín zhèng
  • 注音ㄅㄧㄢˋ ㄧˋ ㄒㄧㄥˋ ㄅㄨˇ ㄌㄧㄣˊ ㄓㄥˋ
  • 词语解释

    变异性卟啉症[ biàn yì xìng bǔ lín zhèng ]

    概述变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等,它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹,兼有AIP的神经、内脏症状。本病为常染色体显性遗传病。临床表现形式多种,家族成员中,既可有以皮损为主者,也可有神经、内脏病变突出者,或两者兼有,亦可长期处潜伏状态者。2/3病例皮疹首发,单有皮损者超过33%,约15%始终无皮损。起病于10~30岁,光敏性皮疹类似迟发性皮肤卟啉症。静脉放血可改善症状。描述变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等,它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹,兼有AIP的神经、内脏症状。原因本病为常染色体显性遗传病...